血友病的表现之一是出血,这也是它最特殊的疾病。
血友病患者常出血不能自止,出血前通常有轻度创伤史,如撞击、小手术(拔牙等)、注射等,但在很多情况下会发展成无诱因、自发性出血,如牙龈出血等。
1.血友病是一种遗传性疾病,天生,终身伴随,但婴儿出生时脐带出血较少见。
2.血友病患者血小板数量正常,但由于缺乏凝血因子,无法止血。
3.一般来说,血友病越晚,病情越轻,病情的严重程度和频率取决于患者体内凝血因子的水平。
4.血友病出血位置血友病出血最常见的位置是皮肤和肌肉,其次是关节腔出血,内脏出血罕见。
血友病是否会出血完全取决于正常凝血因子的水平,血友病可以根据凝血因子的水平分为四种类型。
轻型血友病
凝血因子活力水平达到正常5%~40%时,无自发性出血,但手术或创伤时,可出现异常出血。
中型血友病
凝血因子活力水平达到正常1%~5%时,意外可见自发性出血,手术或创伤时会出现严重出血。
重型血友病
当凝血因子活力水平低于正常1%时,可引起典型的肌肉或关节自发性出血。
亚临床血友病
凝血因子活力水平为25%~45%,这类容易误诊,一般在患者经历严重创伤或大手术后出血后才知道。也有一些女性血友病基因携带者,由于其凝血因子水平与轻度血友病水平相同,也可以表现为与轻度男性血友病患者相同的出血表现。
血友病出血容易产生脓肿,脓肿挤压神经,会引起局部疼痛,甚至继发感染或滑膜、软组织和骨关节损伤,导致关节萎缩、畸形、功能丧失等,腹膜出血可引起麻痹性肠梗阻、贫血、休克、神经附近出血可引起神经损伤、颈部出血可挤压气道窒息等,脑出血可危及生命。
血友病患者在生活中不可避免地会出血,一般出血不能停止去医院治疗,即使小创伤不能忽视,因为患者止血缓慢,细菌容易侵入和感染,所以受伤后应立即去医院做适度的解决方案。
如果关节出血或肿胀疼痛,可以先用冰袋冷敷,防止外敷,然后及时请医生治疗,以便及时判断病情,得到适当的治疗。
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